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顔面神経麻痺がんめんしんけいまひ

1. 顔面神経麻痺とは

顔面神経の本体は、脳の顔面神経核にあり、そこから長い軸索という神経の枝を伸ばしています。この電線のような役割をする軸索は、小脳橋角部というところ通って、側頭骨の中にある顔面神経管という細い骨のトンネルの中を通り、耳たぶの奥の方にある茎乳突孔から側頭骨を出て、さらに耳の前にある耳下腺の間を貫いて顔面を動かす表情筋に分布しています(図1)。この顔面神経核から表情筋の経路のどこかが障害されると、表情筋を動かす信号が入ってこなくなるために、表情筋が動かなくなり、その結果として顔面が動かなくなります。この状態を、一般に「顔面神経麻痺」といいます。

2. 顔面神経麻痺の症状

一口に「顔面神経麻痺」と言いましても、顔の表情筋は20個以上ありますので、顔面神経麻痺の程度と範囲とで、様々な症状があります。一番よく訴えられる症状は、「顔がまがった状態」、「眼が閉じにくい」、「口角が上がらない」、「水や食事が口から漏れる」など症状があります(図2)。
また、顔面神経が通る側頭骨内の顔面神経管には、顔面神経の束の他に、味覚を伝える神経(鼓索神経)、涙や唾液の分泌を調節する神経、大きな音から耳を守るために鼓膜を緊張させる反射を起こす神経(アブミ骨筋神経)などが含まれていますので、顔面神経麻痺の際には、表情筋の麻痺ばかりでなく、味覚の障害、涙や唾液の分泌低下、音が響く聴覚の障害などの様々な症状が伴います。

図1
図2

3. 顔面神経麻痺の原因

顔面神経麻痺の発症の仕方から、ある程度、顔面神経麻痺の原因は診断可能です。
顔面神経麻痺の原因が特定できますと、治療方法が決まりますので、この顔面神経麻痺の原因特定が大変と重要となります。
顔面神経麻痺の発症の仕方には、大きく分けて3つあります。これに生まれつきの顔面神経麻痺を加えると4つになります。

(1) 急に麻痺が生じる場合
「朝起きたら顔が動かない」、「気がついたら顔が曲がってきた」、ということで大変心配される麻痺の生じ方です。その中で最も多いのが、「ベル麻痺」、「ハント症候群」という呼ばれるウイルスが顔面神経管の中の顔面神経に感染して生じる、顔面神経麻痺です。
「ベル麻痺」、「ハント症候群」の初期治療は、ステロイドや抗ウイルス剤の薬物治療が中心となります。この治療は、耳鼻咽喉科が担当しておりますので、発症したらなるべく早期に耳鼻咽喉科を受診していただきます。
脳卒中でも急に顔面神経麻痺になることがありますが、多くは呂律が回らなくなったり、頭痛、意識障害、手足の麻痺やしびれなどの症状が合併します。脳卒中が原因であれば、一刻も早期の治療が必要ですので、救急車で脳神経外科や救急科を受診することをお勧めいたします。
(2) 外科手術やケガの後に麻痺が生じる場合
聴神経腫瘍な小脳腫瘍などの脳腫瘍摘出のための脳神経外科の手術、真珠腫摘出のための耳鼻咽喉科の手術、耳下腺腫瘍・癌などの摘出のための手術などに伴い顔面神経が損傷された場合には、手術後に顔面神経麻痺が生じます。また、顔面神経が通っている側頭骨骨折や、顔面の深い傷によって顔面神経が損傷された場合にもケガの後に顔面神経麻痺が生じます。
(3) ゆっくりと麻痺が生じる場合
特殊な神経や血管の病気によって、顔面神経にゆっくりと障害が生じた結果、顔面神経麻痺が生じます。また、聴力の低下もみられる場合には聴神経腫瘍の可能性がありますので、まずは脳神経外科や耳鼻咽喉科を受診されることをお勧めします。
(4) 生まれつき麻痺が認められる場合
胎児期の顔面神経の発生過程で、何らかの障害が生じた結果、顔面神経麻痺が生じます。片側だけあるいは両側の顔面神経麻痺が生じることあります。片側の顔面神経麻痺の場合には、麻痺側だけの皮膚皮下組織、筋肉、顔面骨の発達が様々な程度に障害されて生じる第1第2鰓弓症候群という病気が合併することがあります。この病気には、耳の発達にも障害が多く見られいわゆる小耳症を伴います。両側の顔面神経麻痺の場合には、メビウス症候群という、生まれつき顔面神経麻痺と眼の動きに関係する外転神経麻痺を合併する病気があります。これらの症候群でみられる顔面神経麻痺の程度と範囲および合併症は様々です。
その他にも100以上の生まれつきの原因が特定されておりますが、特定できない場合もあります。顔面神経麻痺の症状以外にも、顔面の変形や口蓋裂などを伴うことも多いですので、小児科の先生から紹介していただき、形成外科を受診されることをお勧めいたします。

4. 顔面神経麻痺の治療

治療は、顔面神経麻痺の原因によって異なってきますので、「3.顔面神経麻痺の原因」で述べた(1)~(4)に即して治療方法をご説明します。

(1)急に麻痺が生じる場合に対する治療
「ベル麻痺」、「ハント症候群」に対する早期初期治療は耳鼻咽喉科が担当しております。一般的には、顔面神経のむくみを取るステロイド治療とウイルスの増殖を抑える抗ウイルス剤による治療が行われます。治療により8割の方が、ほぼ元の顔の状態に戻りますが、約2割の方で、表情筋の動きが十分ではなかったり(不全麻痺)、例えば、口を動かすと眼が一緒に閉じてしまうような異常共同運動という後遺症が残ってしまう可能性があります。最近では、早期に適切な表情筋のリハビリテーションを行うことで、こうした後遺症を軽減できることが分かってきていますので、適切な医療機関で適切なリハビリテーションを継続することが重要です。このような適切なリハビリテーションによっても、不全麻痺や異常共同運動が残ってしまった場合には、できれば初めの発症から6カ月以内に、形成外科を受診していただくことをお勧めします。6カ月以内と申しますのも、顔面の表情筋は顔面神経麻痺が生じますと動かない状態が続き、どんどん痩せ(萎縮)てきて6カ月以上過ぎるとかなりの表情筋が痩せてしまいます。一旦、痩せてしまった表情筋に、どんなに顔面神経が再生してきても、回復しにくい状態になることが分かってきていすので、表情筋が痩せてしまう6カ月よりも前に、形成外科を受診していただきたいと思います。形成外科では、表情筋が痩せてしまう前でしたら、舌を動かす舌下神経や咬筋神経を顔面神経につなげる手術(図3:神経移植・移行術、神経ネットワーク形成術)を行うことで、表情筋の動きを取り戻すことが出来ます。
残ってしまった、異常共同運動に対しては筋肉切除手術やボツリヌス毒素などを用いた治療とリハビリテーションを組み合わせることで症状の改善が得られます。
脳卒中が原因の顔面神経麻痺は、脳神経外科や救急科での適切な早期治療により回復される場合もありますが、後遺症として顔面神経麻痺が生じてしまう場合があります。形成外科では、この場合、顔の左右バランスを整える顔面神経麻痺静的再建術(図4:眉毛位置を合わせる、口角を挙上させるなど)を行います。
図3
図4
(2) 外科手術やケガの後に麻痺が生じた場合に対する治療
外科手術や側頭骨骨折に伴い顔面神経が損傷を受けざるを得ない場合もあります。このような場合、顔面神経の回復は期待できないことが多いので、手術後なるべく早期に、遅くても3~6カ月以内に、形成外科を受診していただくことをお勧めします。形成外科では、表情筋が痩せてしまう前でしたら、舌を動かす舌下神経や咬筋神経を顔面神経につなげる手術(図3:神経移植・移行術、神経ネットワーク形成術)を行うことで、表情筋の動きを取り戻すことが出来ます。また、顔面の深い傷によって顔面神経が損傷された場合は、早急に形成外科を受診していただき、損傷された顔面神経を再建いたします。
(3)ゆっくりと麻痺が生じる場合に対する治療

脳神経外科や耳鼻咽喉科で診断がつけば、担当科で治療が行われますが、後遺症が残ってしまった場合は、できるだけ早期に形成外科を受診していただければ、残存した表情筋をできるだけ温存する治療や、顔の左右バランスを整える静的再建術(図4、5)を行います。

以上の(1)~(3)で生じた顔面神経麻痺に対する治療の十分になされなかった結果、表情筋が完全に痩せてしまい、顔面神経麻痺が残ってしまわれた場合には、もともとの表情筋の機能を取り戻すことはできませんので、それに代わる治療が必要になります。
顔面の左右バランスのみを取り戻す治療は、静的再建術(図4,5)といいます。静的再建術には、下がってしまった眉毛の位置を引き上げる手術、外反してしまった下まぶたを治す手術、下がってしまった口角を引き上げる手術などなど、お悩みの症状に合わせた数多くのオーダーメイドの手術法を組み合わせて行います。
顔面の左右バランスをとるだけではなく、顔の動きを取り戻す治療を、動的再建術といいます。動的再建術で多いのは、眼を閉じることが出来るようにする手術:側頭筋移行術による閉眼機能動的再建術と、口角を挙げて笑う表情を作る遊離筋肉(広背筋、薄筋、前鋸筋など)移植術による笑いの動的再建術があります(図6)。笑いの動的再建術では、痩せてしまった笑いを作る表情筋の代わりに、背中や大腿部の付け根の筋肉とその運動神経および栄養血管を採取して移植します。移植した筋肉の栄養血管は、顔面にある動脈と静脈に吻合して血流を再開します。また移植した筋肉の運動神経は、顔面神経や咬筋神経とつなぐことで、3カ月以降に徐々に動きを取り戻して、やがて笑いの表情を作ることができるようになります。
顔面神経麻痺の症状は顔面全体に及んでいますので、これらの静的再建手術と動的再建手術を組み合わせて治療します。

(4)生まれつき麻痺が認められる場合に対する治療
生まれつきの麻痺には、麻痺の範囲、程度に大変バリエーションがありますので、小児科の先生に形成外科を紹介していただきます。
生まれつきの麻痺の場合には、表情筋そのものが十分発達していないことが多いです。
顔面神経麻痺でも、特に、眼を閉じる機能と口角を挙げる機能(笑いの機能)の二つがないことが大きな問題になってきます。眼を閉じることが出来ないと角膜がダメージを受けて視力に障害が生じますので、眼を閉じることが出来る手術:側頭筋移行術による閉眼機能動的再建術を行います。また、口角を挙げて笑う表情ができないとコミュニケーションに問題が生じますので遊離筋肉(広背筋、薄筋、前鋸筋など)移植術による笑いの動的再建術(図6)を行います。一般的に、遊離筋肉移植術は、通常小学生以降であれば、手術が可能となります。
この他にも、下口唇だけの麻痺の場合も比較的多くあり、特に笑った時に顔のバランスが崩れるので、笑った時のバランスをとる静的手術(図5)を行います。これも小学生以降であれば手術が可能となります。
生まれつきの顔面神経麻痺に合併しやすい小耳症手術や顔の大きさの左右バランスを取る手術も、顔面神経麻痺の治療と並行して、顔の成長に合わせてタイミングをはかって行います。
図5
図6
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